Hüpofüüsi adenoomid: definitsioon, tüübid, sümptomid, diagnoos ja ravi

Hüpofüüsi adenoomid: tüübid, sümptomid, diagnoos ja ravi — selged selgitused, varajane tuvastamine ning kaasaegsed ravivõimalused paranemiseks.

Hüpofüüsi adenoomid on kasvajad, mis tekivad hüpofüüsis — väikeses näärmes-ajus, mis reguleerib paljude hormoonide tootmist. Hüpofüüsi kasvajad jagatakse tavaliselt bioloogilise käitumise alusel kolmeks rühmaks: healoomulised adenoomid, invasiivsed adenoomid ja pahaloomulised kasvajad ehk kartsinoomid. Kartsinoomid on väga haruldased (umbes 0,1–0,2% juhtudest), ligikaudu 35% adenoomidest näitavad invasiivset käitumist ning enamik jääb healoomuliseks. Hüpofüüsi adenoomid moodustavad 10–25% kõigist ajukasvajatest; autopsia- ja radioloogilised uuringud näitavad, et väiksemad mikroadenoomid võivad esineda kuni umbes 10–25% juhtudest, sageli asümptomaatiliselt ja juhuslikult leitud.

Tüübid ja suuruse jaotus

Adenoomid liigitatakse ka vastavalt suurusele ja funktsioonile:

• Mikroadenoom — diameeter < 10 mm. Enamik hüpofüüsi adenoomidest on mikroadenoomid; paljud neist jäävad asümptomaatiliseks ja leitakse juhuslikult pildiuuringutel (nn juhuslikud leidud).
• Makroadenoom — diameeter ≥ 10 mm. Makroadenoomid võivad avaldada massiefekti ja mõjutada ümbritsevaid kudesid.
• Sekreteerivad (funktsionaalsed) adenoomid — toodavad liigseid hormoone, nt prolaktiin, kasvuhormoon (GH), adrenokortikotroopne hormoon (ACTH) või türeotropiin (TSH).
• Mittesekreteerivad (nonfunctioning) adenoomid — ei tekita kliiniliselt olulist hormooniliidet, kuid võivad põhjustada sümptomeid massiefekti tõttu.
• Invasiivsed adenoomid — võivad invadeerida ümbritsevaid struktuure, näiteks kõvakesta või kolju luid (sh sferoidluud).

Sümptomid

Sümptomid sõltuvad sellest, kas adenoom toodab hormoone, ning kas kasv avaldab survet ümbruskudedele:

• Hormoonide liigproduksioon — näited:
  • Prolaktinoom: amenorröa, viljatus, rindade piimanäärmetest eritis (galaktorröa), libiido langus ja erektsioonihäired meestel.
  • GH-sekreteeriv adenoom: akromegaalia täiskasvanutel (suu- ja sõrmeotste suurenemine, näo muutused), lastel võib põhjustada kasvaja kasvu (gigantism).
  • ACTH-sekreteeriv adenoom: Cushingi sündroom — kehakaalu tõus, keskne rasvumine, naha hõrenemine, vererõhu tõus, väsimus.
  • TSH-sekreteeriv adenoom: hüpertüreoidismi nähud (südamepekslemine, kehakaalu langus, higistamine).
• Massiefekt (eriti makroadenoomidel):
  • peavalu
  • nägemishäired — klassikaline on binaas­ne hemianopsia (väliskülgede nägemise kaotus) piki optilise kiasma kokkusurumise tõttu
  • hüpopituitarism ehk hüpofüüsi puudulikkus (vähene hormoonitootmine), mis võib põhjustada väsimust, kilpnäärme alatalitlust, seksuaalfunktsiooni häireid jm.

Diagnoos

• Kliiniline hindamine: anamnees hormonaalsete sümptomite kohta, neuroloogiline ja oftalmoloogiline uuring (inikuvahemised, nägemisväljade testid).
• Laboriuuringud: hormoonide tase veres — prolaktiin, kasvuhormoon ja IGF-1, kortisooli/AХТH dünaamika testid, kilpnäärse talituse näitajad jpm, sõltuvalt kahtlusest.
• Pildidiagnostika: magnetresonantstomograafia (MRI) sella regiooni kontrastiga on kuldstandard kasvu lokaliseerimiseks ja mahu määramiseks. Kompuutertomograafia (KT) võib aidata hindamisel, kui MRI pole võimalik.
• Visuaalefekti hindamine: perimeetria (nägemisväljade uuring) optilise kiasma mõju määramiseks.

Ravi ja järelhooldus

Ravi valik sõltub kasvaja tüübist, funktsionaalsusest, suurusest, kliinilistest sümptomitest ja patsiendi üldseisundist. Tavapärased lähenemised:

• Järelevalve (watchful waiting): väikeste, mittesekreteerivate ja asümptomaatiliste mikroadenoomide korral võib piisata regulaarsetest kontrollidest (hormooni- ja pildiuuringud).
• Medikamentoosne ravi:
  • Dopamiini agonistid (nt kabergoliin, bromokriptiin) on esmane ravi prolaktiinomide puhul — sageli tõhusad hormooni taseme alandamisel ja kasvaja kokkutõmbamisel.
  • Somatostatiini analoogid (nt oktreotiid, lanreotiid) ja GH-retseptori antagonistid võivad olla vajalikud kasvuhormooni üleproduktsiooni korral.
  • Muud hormoonspetsiifilised ravimid vastavalt vajadusele (nt ravimiline ravi TSH- või ACTH-sekretoivate adenoomide puhul koos endokriinoloogi juhendamisega).
• Kirurgiline ravi: transsfenoidaalne (nina kaudu) mikrokirurgiline eemaldamine on sageli eelistatud valik makroadenoomide ja sümptomaatiliste või hormoone eritavate kasvajate puhul. Kirurgiline TSS vähendab massiefekti ja võib normaliseerida hormoonitaset.
• Kiiritusravi: stereotaktiline kiirgus (nt Gamma Knife) või traditsiooniline kiiritusravi võib olla vajalik residuaalse või rekurrenseeruva kasvaja raviks, eriti kui kirurgiat ei saa täielikult teha või kui ravimiresistentne.
• Hormoonasendusravi: kui hüpofüüsi funktsioon on kahjustunud, on oluline asendada puuduvad hormoonid (nt kortisooli, kilpnääre-, suguhormoonid) ja jälgida ravi tõhusust.

Prognoos ja riskid

Enamik hüpofüüsi adenoomidest on healoomulised ning õigeaegne diagnoos ja ravi parandavad oluliselt tulemusi. Kartsinoomid on väga harvad. Invasiivsus ja hormoone liigselt tootvad adenoomid võivad nõuda kombineeritud lähenemist (meditsiiniline ravi + kirurgia + kiiritus). Regulaarne järelkontroll on vajalik, sest kasvaja võib korduda või põhjustada pikaajalist hormoonipuudulikkust.

Erilised kaalutlused

• Patsiendid, kes soovivad rasestuda, eriti prolaktiinoma korral, vajavad individuaalset nõustamist: ravi võib vajada kohandamist ning raseduse ajal on vajalik tihedam jälgimine.
• Mitme eriala koostöö (neurokirurg, endokrinoloog, oftalmoloog, kiiritusonkoloog) tagab parima tulemuse ja ohutu järelhoolduse.

Mitteinvasiivseid ja mittesekreteerivaid hüpofüüsi adenoomide puhul on traditsiooniliselt peetud neid vähem ohtlikeks, kuid suuremad uuringud (nt Fernández-Balsells et al., 2011) on rõhutanud, et pikaajalisi andmeid ja tipptasemel juhiseid vajatakse, et täpselt hinnata nende pikaajalist mõju tervisele ja sobiva jälgimise sagedust.

Küsimused ja vastused

K: Mis on hüpofüüsi adenoomid?

K: Kuidas jagunevad hüpofüüsi kasvajad üldiselt nende bioloogilise toimimise alusel?

K: Kui suure osa ajukasvajatest moodustavad hüpofüüsi adenoomid?

K: Kui suur osa elanikkonnast on arvatavasti kliiniliselt aktiivsete hüpofüüsi adenoomide poolt mõjutatud?

K: Millised on kaks tüüpi hüpofüüsi adenoomi, mis põhinevad nende suurusel?

K: Millised on mitteinvasiivsed ja mittesekretiivsed hüpofüüsaadenoomid?

K: Kas on olemas uuringuid, mis on tõestanud, et mitteinvasiivsed ja mittesekretsioonilised hüpofüüsaadenoomid on kahjutu?

Otsing