Amüotroofne lateraalskleroos
Mootorneuroni tõbi (mida mõnikord nimetatakse Lou Gehrigi tõveks või amüotroofiliseks lateraalskleroosiks) on krooniline, progresseeruv, peaaegu alati surmaga lõppev neuroloogiline haigus.
Need on närvirakud, mis liigutavad lihaseid, kui me räägime, kõnnime, neelame ja liigutame oma keha. Need haigused süvenevad aja jooksul. Nad põhjustavad üha suuremat invaliidsust ja lõpuks surma. Ravimit ei ole teadaolevalt olemas. Seda iseloomustab kesknärvisüsteemi närvirakkude aeglane, kuid pidev surm, mis kontrollib tahtlikku lihasliikumist. See tähendab, et inimesed ei saa enam liikuda, kuid nende süda lööb endiselt.
Amüotroofiline lateraalskleroos (ALS) on kõige levinum viiest motoneuroonihaiguse tüübist. Umbes 5-10% juhtudest on otseselt päritud inimese vanematelt.
Haigus põhjustab lihasnõrkust ja lihaste kahanemist (atroofiat) kogu kehas. Nii ülemised kui ka alumised motoorsed neuronid surevad, mistõttu nad ei saada enam sõnumeid lihastesse. Kuna lihased ei suuda toimida, nõrgenevad nad järk-järgult ja hääbuvad (atroofia). Lõpuks kaob aju võime käivitada ja kontrollida tahtlikku liikumist. Kuid isegi haiguse hilisemas staadiumis võib patsientidel olla endiselt sama intelligentsus, mälu ja isiksus, mis neil oli enne haiguse algust.
Sümptomid
Mootorneuronihaigusel ei ole palju sümptomeid, mistõttu on seda väga raske diagnoosida. See mõjutab tavaliselt inimesi vanuses 40-60 aastat. Esimesteks sümptomiteks võivad olla lihaste tõmblused, krambid või jäikus; käte või jalgade lihasnõrkus; ebaselge ja kummalise kõlaga ninakõne; või raskused närimise või neelamise juures. Need üldised sümptomid arenevad seejärel selgeks nõrkuseks või atroofiaks, mis võib panna arsti uskuma, et inimesel on ALS.
ALSi varajaste sümptomite poolt mõjutatud kehaosad sõltuvad sellest, millised lihased kehas esimesena kannatavad. Ligikaudu 75% inimestest on ALS-i algusega jäsemete puhul. Mõnel neist juhtudest mõjutavad sümptomid kõigepealt ühte jalga ning patsientidel on kõndimisel või jooksmisel ebamugavustunne või nad märkavad, et nad komistavad või komistavad sagedamini. Teistel jäsemete algusega patsientidel avaldub haiguse mõju esmalt käele või käsivarrele, sest neil on raske teha lihtsaid ülesandeid, mis nõuavad käte osavust või võimet liigutada väikesi asju, näiteks särgi nööpimine, kirjutamine või võtme keeramine lukus.
Umbes 25% juhtudest on bulbaarse algusega ALS. Nendel patsientidel on esmalt raskusi selge kõnelemisega. Kõne muutub raskesti mõistetavaks ja ebaselgeks. Esimesed sümptomid on sageli nina kaudu rääkimine ja vaiksem rääkimine. Järgnevad neelamisraskused ja keele liikumise kadumine. Lõpuks tekib täielik kõnelemise ja neelamise ajal hingamisteede vabana hoidmise võime kadumine.
Ravi
ALS-i ei ole võimalik ravida. Toidu- ja ravimiamet (FDA) on siiski heaks kiitnud esimese ravimi, mis ravib seda haigust: riluzool. Arvatakse, et riluzool vähendab motoorsete neuronite kahjustusi. Kliinilised uuringud ALS-i patsientidega näitasid, et riluzool annab mitu kuud parema ellujäämisvõimaluse, peamiselt neelamisraskustega patsientidel. Samuti võimaldab ravim rohkem aega, enne kui patsient vajab hingamisabi ventilaatori või trahheotoomia abil. Riluzool ei paranda motoorsetele neuronitele juba tekkinud kahjustusi.
Muud ALSi ravimeetodid on mõeldud selleks, et muuta sümptomid vähem valulikuks ja parandada patsientide elukvaliteeti.
Küsimused ja vastused
K: Mis on motoorneuronihaigus?
V: Mootorneuroni tõbi on krooniline, progresseeruv ja surmaga lõppev neuroloogiline haigus, mis põhjustab kesknärvisüsteemi närvirakkude surma, mille tulemuseks on suurenev puue ja lõpuks surm.
K: Mida teevad närvirakud, mida motoneuroonihaigus mõjutab?
V: Mootorneuroni tõve all kannatavad närvirakud kontrollivad tahtlikke lihasliigutusi, näiteks rääkimist, kõndimist, neelamist ja keha liigutamist.
K: Kas motooneuroonihaigust saab ravida?
V: Ei, motooneuroonihaigust ei ole teadaolevalt võimalik ravida.
K: Mis on amüotroofiline lateraalskleroos (ALS)?
V: Amüotroofiline lateraalskleroos (ALS) on kõige levinum motoneuroonihaiguse liik, mis põhjustab lihasnõrkust ja lihaste kokkutõmbumist kogu kehas, mis viib lihaste atroofiani.
K: Mis põhjustab ALS-i puhul lihasatroofiat?
V: Nii ülemised kui ka alumised motoorsed neuronid surevad, mistõttu nad ei saada enam sõnumeid lihastesse, mille tulemuseks on lihaste atroofia.
K: Kas motooneuroni tõbi võib olla pärilik?
V: Jah, umbes 5-10% motooneuroonihaiguse juhtudest on otseselt päritud inimese vanematelt.
K: Kas motooneuroonihaigus mõjutab inimese intelligentsust, mälu ja isiksust?
V: Isegi motoneuroonihaiguse hilisemas staadiumis olevatel patsientidel võivad intelligentsus, mälu ja isiksus jääda samaks, mis neil oli enne haiguse algust.
