Leukeemia: mis see on, põhjused, tüübid, sümptomid ja ravi

Leukeemia: põhjalik juhend põhjustest, tüüpide, sümptomite ja ravivõimaluste kohta. Oluline teave diagnoosist, elulemustest ja toetavast ravist patsientidele ja lähedastele.

Leukeemia ehk leukeemia on valgete vereliblede ja luuüdi vähk. Kui inimesel on leukeemia, toodab organism liiga palju valgeid vereliblesid (leukotsüüte), mis ei täida normaalselt immuunsüsteemi ülesandeid ja takistavad teiste vererakkude normaalset tootmist.

Leukeemiat on mitut liiki. Leukeemia kuulub suurema haiguste rühma, verevähkidest (hematoloogilistest kasvajatest). Ilma ravita võib leukeemia põhjustada surma nädalate, kuude või aastate jooksul — inimese eluiga sõltub olulisel määral leukeemia tüübist, haiguse raskusastmest ja saadavast ravist.

Põhjused ja riskifaktorid

Leukeemia täpne põhjus on sageli teadmata, kuid mitmed tegurid võivad riski suurendada:

• ioniseeriv kiirgus (nt suur kiirgusdoosid);
• keemilised ained nagu benseen;
• varasemad keemiaravi ravi ja teatud vähiravimid;
• teatud pärilikud haigused (näiteks Downi sündroom ja teised geneetilised sündroomid);
• vanus — mõned leukeemia tüübid esinevad sagedamini lastel, teised vanematel täiskasvanutel;
• harvadel juhtudel perekondlik eelsoodumus.

Leukeemia tüübid

Leukeemiad jagunevad peamiselt kiire kuluga (akuutsed) ja aeglase kuluga (kroonilised) vormideks ning sõltuvalt mõjutatud raku tüübist luuakse täpsem jaotus:

• Akuutne lümfoblastne leukeemia (ALL) — kõige sagedasem laste leukeemia vorm; võib aga esineda ka täiskasvanutel.
• Akuutne müelogeenne leukeemia (AML) — sagedasem täiskasvanutel; kiire kuluga haigus, mis vajab kiiret ravi.
• Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL) — tavaliselt vanematel täiskasvanutel; võib kulgeda aeglaselt ja vajada alguses vaid jälgimist.
• Krooniline müelogeenne leukeemia (CML) — seotud sageli BCR‑ABL geenifusiooniga; sellele on saadaval väga tõhusaid sihtravimeid (türosiinkinaasi inhibiitorid).
• On olemas ka harvemad alamtüübid ja spetsiifilised entiteedid, mis vajavad eraldi hindamist.

Sümptomid

Leukeemia sümptomid võivad olla ebaselged ja sarnased paljude teiste haigustega. Tavalisemad nähud on:

• üldine väsimus ja nõrkus;
• püsiv või korduv palavik ja sagedased infektsioonid;
• kergesti tekkivad verevalumid ja nahaalused väikesed veritsused (petehhiaed);
• igemeveritsus ja korduvad ninaverejooksud;
• kahanev söögiisu ja kaalulangus;
• laienenud lümfisõlmed, maks või põrn;
• luu- või liigesevalu;
• öine higistamine.

Märkus: akuutsed leukeemiad võivad tekkida kiiresti (päevad/nädalad), kroonilised vormid sageli aeglasemalt ja võivad olla ilma sümptomiteta pikka aega.

Diagnoos

Leukeemia kahtlusel tehakse järgmised uuringud:

• täielik verepilt (CBC) ja verekuju (perifeerne määr);
• luuüdi punktsioon ja biopsia — diagnoosi kinnitamiseks ning haiguse alamtüübi määramiseks;
• immunofenotüüpimine (flow‑tsütomeetria) leukotsüütide tüübi määramiseks;
• tsütogeneetika ja molekulaarsed testid (näiteks BCR‑ABL, kromosoomi‑anomaaliad) prognoosi ja ravivalikute määramiseks;
• vajadusel lülisamba vedeliku uuring (lülisamba punktsioon) tsentraalse närvisüsteemi kaasatuse kontrolliks;
• pildiuuringud (röntgen, ultraheli, kompuutertomograafia) teiste elundite hindamiseks.

Ravi

Leukeemia ravi sõltub tüübist, patsiendi vanusest, üldseisundist ja molekulaarsest profiilist. Peamised ravimeetodid on:

• Kemoteraapia — sageli põhimeetod kõigi akuutsete leukeemiate puhul; koosneb induktsiooni-, konsolideerimis- ja vahel säilitusravist;
• Sihtmärkravi — ravimid, mis sihivad kindlaid molekulaarseid muutusi (näiteks türosiinkinaasi inhibiitorid CML puhul);
• Immunoteraapia — monoklonaal‑vastased ravimid (nt rituksimab mõne lümfotsüütilise alamtüübi puhul) ja uuemad rakupõhised ravimeetodid (nt CAR‑T rakud teatud ALL‑i vormide puhul);
• Luuüdi või tüvirakkude siirdamine (allo‑HSCT) — kaalutakse kõrge riski või korduva haiguse puhul; pakub võimalust püsivaks remissiooniks, kuid sellega kaasnevad olulised riskid;
• Kiiritusravi — mõnel juhul kas aju profilaktika, lümfisõlmede ravi või enne siirdamist;
• Toetusravi — vererakkude transfusioonid, infektsioonide ravi ja profülaktika, ravimid sümptomi leevendamiseks ning elukvaliteedi parandamiseks.

Prognoos

Prognoos varieerub oluliselt sõltuvalt leukeemia tüübist, patsiendi vanusest, haiguse geneetilistest tunnustest ja ravi saadavusest. Näiteks:

• lastel diagnoositud ALL‑i puhul on ravivõimalused ja paranemismäärad märksa paremad kui varem;
• teatud molekulaarsed muutused (nt BCR‑ABL) muudavad haiguse ravitavaks väga tõhusate sihtravimitega;
• kroonilised leukemiad võivad püsida hästi kontrolli all aastaid, samas kui teised vormid vajavad agressiivset ravi.

Elu pärast ravi ja järelravi

Pärast ravi on oluline regulaarne järelkontroll, et avastada võimalikke kordumisi, ravitüsistusi ja pikaajalisi kõrvalmõjusid (nt südame‑ või elundikahjustused, teised vähid). Ravi läbinud lastel ja noortel võib vaja minna pikaajalist jälgimist ja toetust arenguküsimustes.

Ennetus ja praktilised soovitused

• täielikku vältimist ei saa, kuid riski vähendavad sammud: vältida kokkupuudet tuntud kantserogeenidega (nt benzeen), järgida töökohal ohutusjuhiseid ja vähendada suitsetamist;
• varased arsti poole pöördumised püsivate või seletamatute sümptomite korral (nt väsimus, palavik, sagedased infektsioonid, seletamatu verejooks) võimaldavad kiiremat diagnoosi ja ravi;
• pereajaloo korral võib olla põhjendatud geneetiline nõustamine.

Kui kahtlustate leukeemiat või teil on sellega seotud sümptomeid, pöörduge perearsti või hematoloogi poole. Õigeaegne diagnoos ja kaasaegne ravi parandavad oluliselt väljavaateid.

2000. aastal haigestus leukeemiasse umbes 256 000 last ja täiskasvanut kogu maailmas ning 209 000 inimest suri sellesse. Umbes 90% kõigist leukeemiatest esineb täiskasvanutel.

Otsing