Progeroidsed sündroomid
Progeroidsed sündroomid (PS) kirjeldavad mitmeid geneetilisi häireid, mille puhul kannatanu näib vananevat kiiremini. Kõik need häired on monogeneetilised, mis tähendab, et nad tulenevad ühe geeni mutatsioonidest. Enamik teadaolevaid PS-mutatsioone põhjustab kas defekte DNA parandamismehhanismis või defekte valkudes, mida nimetatakse lamin A/C-ks.
Progeroid tähendab "vanadust meenutav". Seda määratlust võib kohaldada paljude erinevate haiguste suhtes. Alzheimeritõbi ja Parkinsoni tõbi mõjutavad ainult ühte kude. Enamasti kasutatakse terminit progeroidne sündroom juhtumite puhul, kus kannatanutel ilmnevad ainult mõned vananemise tunnused, kuid mitte kõik. Sellistel juhtudel on mõjutatud paljud erinevad koed.
PS-ga seotud häiretega inimeste eluiga on sageli lühenenud. Kõige rohkem uuritud progeroidsed sündroomid on Werneri sündroom (WS) ja Hutchinsoni-Gilfordiprogeria sündroom (HGPS), sest need sarnanevad loomuliku vananemisega.
Vananemise kiirenemise (vananemise) omaduse tõttu on progeroidseid sünde laialdaselt uuritud vananemise, regenereerimise, tüvirakkude ja vähi valdkonnas.
Küsimused ja vastused
K: Mis on progeroidsed sündroomid (PS)?
V: Progeroidsed sündroomid on mitmesugused geneetilised häired, mille puhul kannatanu näib kiiremini vananevat.
K: Mis põhjustab PS?
V: Enamik teadaolevaid PS-mutatsioone põhjustavad kas defekte DNA parandamise mehhanismis või defekte valkudes, mida tuntakse nime all lamiin A/C.
K: Mida tähendab progeroid?
V: Progeroid tähendab vanadust meenutavat.
K: Kas Alzheimeri ja Parkinsoni tõbe võib pidada progeroidseks sündroomiks?
V: Ei, Alzheimeri ja Parkinsoni tõbi mõjutavad ainult ühte kude, ja terminit progeroidne sündroom kasutatakse juhtude puhul, kus kannatanutel ilmnevad ainult mõned vananemise tunnused, kuid mitte kõik.
K: Kui palju eri tüüpi kudesid võivad progeroidsed sündroomid kahjustada?
V: Progeroidsete sündroomide puhul on mõjutatud paljud erinevad koeliigid.
K: Milline on PS-ga seotud haigustega inimeste eluiga?
V: PS-ga seotud häiretega isikutel on sageli vähenenud eluiga.
K: Millised on kõige enam uuritud progeroidsed sündroomid ja miks?
V: Kõige enam uuritud progeroidsed sündroomid on Werneri sündroom (WS) ja Hutchinson-Gilfordi progeria sündroom (HGPS), sest need sarnanevad loomuliku vananemisega.
