Hemoglobiin — punaste vereliblede rauavalk, mis kannab hapnikku ja CO2
Hemoglobiin — rauapõhine punaste vereliblede valk, mis kannab hapnikku ja osa CO2st; põhjalik ülevaade rollist, struktuurist, leidumisest ja tervisemõjudest.
Hemoglobiin on valk, mis sisaldab rauda ja paikneb peamiselt punastes verelibledes. See on keha peamine hapniku transportija — hemoglobiin seob kopsudes õhust eraldunud hapniku ning kannab seda läbi vereringe koerakkudesse. Hemoglobiini leidub kõigi selgroogsete loomade punastes verelibledes, välja arvatud mõned „valge verega” kalad (nt Antarktika jääkalade perekond, kes võivad hemoglobiini mitte omada). Hemoglobiin esineb ka mõnedes selgrootutes; teised selgrootud kasutavad hapniku transportimiseks teistsuguseid värvaineid, näiteks hemotsüaniini.
Struktuur ja keemia
Hemoglobiin on suur globiinidest koosnev valk, mille iga ahela külge on kinnitunud üks heme-rühm. Iga heme sisaldab tetrapürroolset porfüüriini ja keskel rauaioonit (Fe2+), mis seob hapnikku reversiilselt. Täiskasvunu tavaliselt kõige levinum hemoglobiini vorm on tetramer, mis koosneb kahest alfa- ja kahest beeta-globiini ahelast (HbA). Lootehemoglobiin (HbF) sisaldab gamma-ahelaid ja omab suuremat hapnikuaffektiivsust, mis soodustab hapniku liikumist emalt lootele.
On ka hemoglobiini keemiliselt muutunud vorme: methemoglobiin (rauast Fe3+, ei seosta hapnikku efektiivselt) ning karboksühemoglobiin, mis tekib, kui hemoglobiin seob süsinikmonooksiidi (CO) — see side on CO korral väga tugev ja vähendab hapniku transporti.
Funktsioonid
- Peamine funktsioon on hapniku transport: hemoglobiin seob hapniku kopsudes ja vabastab selle hapnikuga nõrgemalt varustatud kudedes.
- Hemoglobiin osaleb ka süsinikdioksiidi transpordis: umbes 20–25% kehast tekkivast CO2 seotakse otse hemoglobiiniga (nn karbaminohemoglobiin), suurem osa CO2 transpordist toimub hoopis bikarbonaadina vere plasmis.
- Hemoglobiin aitab hoida vere pH-d, toimides puhvrina, ning osaleb lämmastikoksiidi (NO) kandmises ja reguleerimises, mis mõjutab veresoonte toonust.
- Hapniku sidumise ja väljastamise reguleerivad tegurid hõlmavad pH-d (Bohr’i efekt — madalam pH vähendab hemoglobiini hapnikuis sidumist), CO2 kontsentratsiooni, keha temperatuuri ja 2,3‑bifosfoglütseraadi (2,3‑BPG) sisaldust punases vererakus.
Värvus ja hapnikustatus
Punased verelibled on värvunud hemoglobiini tõttu. Hapnikuga küllastunud hemoglobiin (oxühemoglobiin) on erksalt punane, hapnikuvaba hemoglobiin on tumedam punakas. Igas punases vererakus on miljoneid hemoglobiini molekule, mistõttu kogu vere värv ja hapniku kandmisvõime sõltuvad oluliselt hemoglobiinisisaldusest.
Oksühemoglobiin on hemoglobiini vorm, mille külge on lisandunud hapnik — see termin on laialt kasutuses kliinilistes ja bioloogilistes kirjeldustes.
Süntees ja häired
Hemoglobiin sünteesitakse erütropoeesi käigus luuüdis, ühendades globiiniahelate tootmise ning heme-rühmade sünteesi (mis toimub osaliselt mitokondrites). Hemoglobiini tootmiseks on vajalik piisav rauavarude olemasolu; rauapuudus põhjustab mikrotsütaarset aneemiat ja langetab hemoglobiinisisaldust.
Levinumad hemoglobiini ja globiinide häired: rauaefitsiidi aneemia, talasseemia (globiiniahelate defektne tootmine) ja siclecell-hemoglobiin-mutatsioon (Hüübimisel põhjustav hemoglobiini variant, mis muudab punavereliblede kuju ja eluea). On ka methemoglobineemia, kus hemoglobiini suur osa eksisteerib Fe3+ vormis, mis vähendab hapnikukandmisvõimet.
Kliiniline mõõtmine ja tähendus
Veres hemoglobiini kontsentratsiooni mõõdetakse rutiinsete vereanalüüsidega. Normväärtused sõltuvad soost ja vanusest; täiskasvanutel on ligikaudsed piirmäärad:
- meestel umbes 130–170 g/l (13,0–17,0 g/dl)
- naistel umbes 120–155 g/l (12,0–15,5 g/dl)
Madalamad väärtused viitavad aneemiale, kõrgemad väärtused võivad olla polütsüteemia (liigne punaliblede hulk) või dehüdratsiooni tagajärg. Hapnikuga küllastust (SpO2) mõõdetakse pulseoksümeetriga, mis ei anna otsest hemoglobiinikogust, kuid hindab hemoglobiini küllastust hapnikuga.
Olulised täiendavad märkmikud
- Hemoglobiini sidumisvõime võib häirida mürgid (nt süsinikmonooksiid), ravimid või geneetilised muutused.
- Hemoglobiini roll on laiem kui ainult hapniku transport: see osaleb ka CO2 ja lämmastikoksiidi transpordis ning vere pH regulatsioonis.
Inimese hemoglobiini struktuur. α- ja β-alaühikud on punase ja sinise värviga. Raua sisaldavad heemirühmad on rohelise värviga.
Struktuur
Imetajatel kõige tavalisem hemoglobiini tüüp sisaldab nelja sellist allühikut. Iga hemoglobiini allüksus on globulaarne valk (globiin), mille sees on heemirühm. Igas heemirühmas on üks raua aatom. See seob ühte hapniku molekuli. Seega on täielikus hemoglobiini molekulis neli globiini ahelat, neli heemi molekuli ja neli raua aatomit. Kui hemoglobiin on kopsudes, võtab ta hapnikku oma heemidesse ja kannab seda ülejäänud kehasse.
Selle struktuuri väljatöötamine võttis aastaid. Max Perutz ja John Kendrew töötasid esimesena välja müoglobiini struktuuri. See lihasglobiin on väiksem, ainult ühe heemirühmaga.
Küsimused ja vastused
K: Mis on hemoglobiin?
V: Hemoglobiin on valk punastes vererakkudes, mis sisaldab rauda ja mida kasutatakse hapniku transportimiseks inimkehas.
K: Kus leidub hemoglobiin?
V: Hemoglobiini leidub kõigi selgroogsete loomade punastes vererakkudes, välja arvatud valge verega kalad. See esineb ka mõnes selgrootujalgses loomas.
K: Mida kasutavad mõned selgrootud loomad hemoglobiini asemel?
V: Mõned selgrootud kasutavad muid kemikaale, näiteks hemotsüaniini.
K: Milliste muude gaaside transportimisel osaleb hemoglobiin?
V: Hemoglobiin osaleb lisaks hapnikule ka teiste gaaside transpordis. See transpordib osa keha hingamisel tekkivast süsinikdioksiidist (umbes 20-25% kogu hingamishulgast).
K: Mis annab punaste vereliblede värvuse?
V: Punased vererakud saavad oma värvi hemoglobiinist, mis on punane.
K: Mitu hemoglobiini molekuli on igas punases vererakus?
V: Igas punases vererakus on miljoneid hemoglobiini molekule.
K: Kui palju on inimkehas punaseid vereliblesid?
V: Inimkehas on miljoneid punaseid vereliblesid.
Otsige