Mitokondrid: raku jõujaamad — ATP tootmine, funktsioonid ja roll
Avasta mitokondrite roll raku jõujaamadena: kuidas nad toodavad ATP, reguleerivad raku funktsioone, signaalimist ja rakusurma — selge ülevaade ja praktilised teadmised.
Mitokondrid (ingl. mitochondrion) on organellid ehk eukarüootse raku osad. Nad asuvad tsütoplasmas, mitte tuumas.
Nad toodavad suurema osa raku adenosiintrifosfaadi (ATP) varudest, molekuli, mida rakud kasutavad energiaallikana. Nende peamine ülesanne on energia muundamine. Nad oksüdeerivad glükoosi, et anda rakule energiat. Protsessi käigus saadakse ATP ja seda nimetatakse rakuhingamiseks. See tähendab, et mitokondrid on tuntud kui "raku jõujaam".
Lisaks raku energiaga varustamisele on mitokondrid seotud ka mitmete teiste protsessidega, nagu näiteks signaalimine, rakkude diferentseerumine, rakusurm, samuti rakkude jagunemistsükli ja rakkude kasvu kontrollimine.
Struktuur ja põhiosad
Mitokondritel on iseloomulik kahekordne membraan. Välimine membraan eraldab organelli tsütoplasmast, sisemine membraan aga on tugevalt voltunud, moodustades nn kristasid (cristae), mis suurendavad pinna-ala elektrontranspordiahela jaoks. Sisemine ruum ehk matrix sisaldab ensüüme, mitokondriaalset DNA-d (mtDNA) ja ribosoome. mtDNA koodib mõningaid mitokondrite valgudest ning on päranduv peamiselt emalt.
Kuidas toodetakse ATP — lühike ülevaade
ATP süntees on mitokondrite peamine tööjõud. Protsess koosneb mitmest etapist:
- Glükoosi esmane lagundamine (glükolüüs) toimub tsütoplasmas ja annab püruvaadi.
- Püruvaat siseneb mitokondrisse ja hakatakse oksüdeerima, käivitub tsitraaditsükkel (Krebs'i tsükkel), mis toodab NADH ja FADH2 redutseeritud koensüüme.
- NADH ja FADH2 annavad elektronid sisemembraani paiknevasse elektrontranspordiahelasse.
- Elektronide liikumisega seotult pumbatakse prooone (H+) matrixist kristade vahele, luues prootonigradienti.
- See gradient toidab ATP-süntaasi (ATPase), mis kasutab prootonite voogu ATP tootmiseks — seda protsessi nimetatakse oksüdatiivseks fosforüülimiseks.
Mitokondrite funktsioonid peale ATP tootmise
- Kaltsiumitasakaal: mitokondrid akumuleerivad ja vabastavad Ca2+ ning osalevad raku signaalides.
- Rakusurm (apoptoos): kahjustatud mitokondrid võivad vabastada signaalmolekule (nt tsütokroom c), mis käivitavad programmeeritud rakusurma.
- Vabad radikaalid ja oksüdatiivne stress: elektrontranspordiahel tekitab reaktiivseid hapnikuliike (ROS), mis osaliselt toimivad signaalmolekulidena, kuid liigsetes kogustes võivad kahjustada rakku.
- Termogenees: pruunrasvkoes aitavad mitokondrid sooja tootmisel läbi prootonite lekke (uncoupling) protsesside.
- Metaboolsed funktsioonid: mitokondrid osalevad lipiidide oksüdatsioonis, steroidide sünteesis ja teistes biosünteesiradades.
Mitokondriaalne pärandumine, dünaamika ja kvaliteedikontroll
Mitokondrid on dünaamilised organellid — nad läbivad pidevalt sulandumist (fusion) ja lõhenemist (fission). Need protsessid aitavad jagada mitokondriaalset sisu, parandada kahjustusi ja kohandada raku energiavajadusega. Kvaliteedikontrolli osa moodustab mitofaagia — kahjustatud mitokondrite selektiivne lagundamine autofagoosi teel. Mitokondri biogenees ja funktsioonid on tihedalt reguleeritud raku ainevahetuse ning transkriptsioonifaktorite (nt PGC-1α) kaudu.
Haigused ja vananemine
Mutatsioonid mtDNA-s ja tuumapõhistes geenides, mis koodivad mitokondrite valke, võivad põhjustada mitokondriaalseid haigusi. Need võivad avalduda energia nappuse kaudu eriti kõrge energiakuluga kudedes, nagu aju, süda ja lihased. Mõned näited: mitokondriaalne entsefalomüopaatia, Leberi pärilik optiline neuropaatia ja mitokondriaalne müopaatia. Lisaks seostatakse mitokondrite funktsiooni halvenemist vananemise ning neurodegeneratiivsete haigustega (näiteks Parkinsoni ja Alzheimeri tõbi).
Kokkuvõte
Mitokondrid on mitmekülgsed organellid, mille põhiülesanne on ATP tootmine, kuid samal ajal osalevad nad raku signaalimises, kaltsiumitasakaalus, rakusurma reguleerimises ja metaboolsetes protsessides. Nende tervislik toimimine on oluline raku ja organismi üldise tervise jaoks ning nende kahjustused võivad viia mitmete haiguste ja vananemisega seotud probleemideni.
Tüüpilise loomse raku skeem, millel on näidatud raku allosad. Organellid: (1) Nukleool (2) Tuum (3) Ribosoomid (4) Vesikula (5) Karge endoplasmavõrgustik (ER) (6) Golgi aparaat (7) Tsütoskelett (8) Sileda ER (9) Mitokondrid (10) Vakuool (11) Tsütoplasma (12) Lüsosoom (13) Tsentrioolid tsentrosoomi sees.
Kaks mitokondrite ristlõiku. Näha on kristae.
Joonis mitokondri sisemiste osade kohta.
Struktuur
Mitokondrion sisaldab kahte membraani. Need koosnevad fosfolipiidide kahekordsest kihist ja valkudest. Mõlemal membraanil on erinevad omadused. Selle topeltmembraanilise korralduse tõttu on mitokondri sees viis erinevat kompartmenti. Need on järgmised:
- väline mitokondri membraan,
- membraanidevaheline ruum (välise ja sisemise membraani vaheline ruum),
- sisemine mitokondri membraan,
- cristae ruum (mis moodustub sisemise membraani kokkutõmbumistest) ja
- maatriks (ruum sisemise membraani sees). Mitokondrid on väikesed, kerakujulised või silindrikujulised organellid. Üldiselt on mitokondri pikkus 2,8 mikronit ja laius umbes 0,5 mikronit. see on umbes 150 korda väiksem kui tuum. Igas rakus on umbes 100-150 mitokondrit.
Funktsioon
Mitokondri peamine roll rakus on võtta glükoosi ja kasutada selle keemilistes sidemetes salvestatud energiat ATP tootmiseks protsessis, mida nimetatakse rakuhingamiseks. Selles protsessis on 3 peamist etappi: glükolüüs, sidrunhappe tsükkel ehk Krebsi tsükkel ja ATP süntees. See ATP vabaneb mitokondrist ja seda lagundavad teised raku organellid, et käivitada oma funktsioone.
DNA
Arvatakse, et mitokondrid olid kunagi iseseisvad bakterid, mis neelamise teel said eukarüootiliste rakkude osaks, mida nimetatakse endosümbioosiks.
Suurem osa raku DNA-st on rakutuumas, kuid mitokondriil on oma iseseisev genoom. Samuti on selle DNA olulisel määral sarnane bakterite genoomidega.
Mitokondriaalse DNA lühend on kas mDNA või mtDNA. Teadlased on kasutanud mõlemat.
Pärimine
Mitokondrid jagunevad binaarse jagunemise teel sarnaselt bakterirakkude jagunemisega. Ühe rakuga eukarüootidel on mitokondrite jagunemine seotud raku jagunemisega. See jagunemine peab olema kontrollitud nii, et iga tütarrakk saab vähemalt ühe mitokondri. Teistel eukarüootidel (näiteks inimestel) võivad mitokondrid paljundada oma DNA-d ja jaguneda vastavalt raku energiavajadusele, mitte aga rakutsükli faasis.
Inimese mitokondrilised geenid ei pärandu samade mehhanismide kaudu kui tuumageenid. Mitokondrid ja seega ka mitokondriline DNA pärinevad tavaliselt ainult munarakkudest. Spermatosoidi mitokondrid satuvad munarakkude sisse, kuid on märgistatud hilisemaks hävitamiseks. Munarakk sisaldab suhteliselt vähe mitokondreid, kuid just need mitokondrid jäävad ellu ja jagunevad, et asustada täiskasvanud organismi rakke. Mitokondrid päranduvad seega enamasti emasloomade kaudu, mida nimetatakse emapoolseks pärandiks. See režiim kehtib kõigi loomade ja enamiku teiste organismide puhul. Mitokondrid päranduvad siiski isaliselt mõnedel okaspuudel, kuigi mitte mändidel ja jugapuudel.
Üks mitokondri võib sisaldada 2-10 DNA koopiat. Seetõttu arvatakse, et mitokondriaalne DNA paljuneb binaarse jagunemise teel, nii et tekivad täpsed koopiad. Siiski on mõningaid tõendeid, et loomsed mitokondrid võivad läbida rekombinatsiooni. Kui rekombinatsiooni ei toimu, kujutab kogu mitokondriaalse DNA järjestus endast üht haploidset genoomi, mis muudab selle kasulikuks populatsioonide evolutsioonilise ajaloo uurimiseks.
Populatsioonigeneetilised uuringud
Kuna mitokondriaalse DNA puhul peaaegu puudub rekombinatsioon, on see kasulik populatsioonigeneetikas ja evolutsioonibioloogias. Kui kogu mitokondriaalne DNA pärandub ühe haploidse üksusena, saab eri indiviidide mitokondriaalse DNA vahelisi seoseid vaadelda geenipuu kujul. Nende geenipuude mustreid saab kasutada populatsioonide evolutsioonilise ajaloo tuletamiseks. Klassikaline näide on see, kus molekulaarse kella abil saab määrata nn mitokondriaalse Eeva kuupäeva. Seda tõlgendatakse sageli kui tugevat toetust tänapäeva inimese levikule Aafrikast välja. Teine inimkonna näide on neandertallaste luude mitokondriaalse DNA sekveneerimine. Suhteliselt suur evolutsiooniline vahemaa neandertallaste ja elusate inimeste mitokondriaalse DNA järjestuse vahel on tõendiks, et neandertallaste ja anatoomiliselt moodsate inimeste vahel ei ole üldiselt ristumist.
Mitokondriaalne DNA kajastab aga ainult naissoost inimeste ajalugu. See ei pruugi esindada kogu populatsiooni ajalugu. Teatud määral saab kasutada Y-kromosoomi isapoolset geneetilist järjestust. Laiemas mõttes saavad populatsiooni tervikliku evolutsioonilise ajaloo anda ainult uuringud, mis hõlmavad ka tuuma-DNAd.
Seotud leheküljed
Küsimused ja vastused
K: Mis on mitokondrid?
V: Mitokondrid on organellid ehk eukarüootse raku osad, mis asuvad tsütoplasmas, mitte tuumas.
K: Mis on mitokondrite peamine ülesanne?
V: Mitokondrite peamine ülesanne on energia muundamine. Nad oksüdeerivad glükoosi, et anda rakule energiat, ja toodavad suurema osa raku adenosiintrifosfaadi (ATP) varudest, mida rakud kasutavad energiaallikana.
K: Miks nimetatakse mitokondreid "raku jõujaamaks"?
V: Mitokondrid on tuntud kui "raku jõujaam", sest nad toodavad suurema osa raku ATP-st, molekulist, mida rakud kasutavad energiaallikana.
K: Millistes protsessides on mitokondrid veel osalenud?
V: Lisaks rakuenergia tootmisele on mitokondrid seotud ka mitmete teiste protsessidega, nagu näiteks signaalimine, rakkude diferentseerumine, rakusurm, samuti rakkude jagunemistsükli ja rakkude kasvu juhtimine.
K: Kas mitokondrid asuvad tuumas?
V: Ei, mitokondrid asuvad tsütoplasmas, mitte tuumas.
K: Millist molekuli tähistab ATP?
V: ATP tähendab adenosiintrifosfaati.
K: Millist protsessi kasutavad mitokondrid raku energiaga varustamiseks?
V: Mitokondrid oksüdeerivad glükoosi, et anda rakule energiat protsessis, mida nimetatakse rakuhingamiseks ja mis toodab ATP-d.
Otsige