Prioonhaigus
Prioonhaigus (ka transmissiivne spongioosne entsefalopaatia) on haigus, mida põhjustavad prioonid. Prioonid on rakkudes tavaliselt ekspresseeruvate väikeste valkude struktuuriliselt muudetud versioonid. Erinevalt haigustest, mis on põhjustatud geeni mutatsioonist, mille tulemuseks on mutantse valgu ekspressioon, suudavad prioonid paljuneda ja haigusi edasi anda füüsilise kontakti kaudu normaalsete valkudega, mille tulemuseks on struktuurimuutus normaalsest olekust priooni olekusse.
Erinevalt bakteritest ei peeta prioone elusaks, sest neil ei ole oma ainevahetust, neil puuduvad geenid ja nad ei saa looduslikult paljuneda väljaspool peremeesrakku. Prionihaigused on väga haruldased ja enamiku neist puhul ei ole ravi kättesaadav.
Peaaegu kõik teadaolevad prioonhaigused on neuroloogilised haigused. Tüüpiliste prioonhaiguste puhul on kaks ühist tunnust:
Prionihaigused
Prionhaigusi on teada vähe. Kõige olulisemad on järgmised:
- Creutzfeldt-Jakobi tõbi - inimene võib haiguse saada BSE-ga nakatunud veiseliha söömise, haigusega inimeselt saadud vereülekande, inimese kasvuhormooni süstimise teel, mis on saadud haigusega nakatunud kehadest, või nakatunud kirurgiliste instrumentide kaudu. Patsiendid kannatavad ataksia ja dementsuse all ning surevad tavaliselt ühe aasta pärast.
- Kuru haigus - seda haigust esineb Uus-Guineas elavatel inimestel, kes söövad surnud inimeste ajusid. Patsientidel esineb ataksia, dementsus ja võimetus silmi liigutada. Nad surevad tavaliselt kahe aasta jooksul.
- Gerstmann-Straussler-Scheinkeri sündroom - See on väga haruldane sündroom, mis väljendub ataksia ja dementsusega. Patsiendid surevad tavaliselt ühe aasta pärast.
Prionihaigused on väga haruldased. Creutzfeldt-Jakobi tõve puhul, mis moodustab umbes 85% juhtudest, esineb umbes 1 kuni 1,5 juhtumit miljoni inimese kohta aastas.
Seotud leheküljed
- Prion
- Entsefalopaatia
Küsimused ja vastused
K: Mis on prioonhaigus?
V: Prioonhaigus on haigus, mida põhjustavad prioonid, mis on rakkudes normaalselt ekspresseeruvate väikeste valkude struktuuriliselt muudetud versioonid.
K: Kas prioonid on võimelised paljunema ja haigusi edasi kandma?
V: Jah, prioonid on võimelised paljunema ja haigusi edasi kandma füüsilise kontakti kaudu normaalsete valkudega, mille tulemuseks on struktuurimuutus normaalsest olekust priooni olekusse.
K: Mille poolest erinevad prioonid geenide mutatsioonidest, mille tulemuseks on mutantvalkude ekspressioon?
V: Erinevalt haigustest, mida põhjustavad geenide mutatsioonid, mille tulemuseks on mutantsete valkude ekspressioon, suudavad prioonid paljuneda ja haigusi edasi anda füüsilise kontakti kaudu normaalsete valkudega.
K: Kas prioone peetakse elusaks?
V: Ei, prioone ei peeta elusaks, sest neil ei ole oma ainevahetust, neil ei ole geene ja nad ei saa looduslikult paljuneda väljaspool peremeesrakku.
K: Kas prioonhaigused on levinud?
V: Ei, prioonhaigused on väga haruldased.
K: Millised on kaks tüüpiliste prioonhaiguste puhul täheldatavat ühist tunnust?
V: Tüüpiliste prioonhaiguste kaks tavalist tunnust on neuroloogilised haigused.
K: Kas enamiku prioonhaiguste puhul on ravi kättesaadav?
V: Ei, enamiku prioonhaiguste puhul ei ole ravi kättesaadav.
